Eritrea er hva? Stadier av erytthia

Erytremi er en av blodsykdommene,som er preget av proliferasjon (proliferasjon) av erytrocytter og en merkbar økning i antall andre celler (leukocytter, blodplater). Det er kronisk, ofte godartet, en sykdom som er sjelden nok. Imidlertid kan en godartet leukemi degenerere til en ondartet.

Erytremia er en sykdom som er et år sykca 4 personer av 100 millioner mennesker. Det er ikke avhengig av kjønn, men er vanligvis diagnostisert hos eldre og eldre. Mens rapporterte tilfeller av sykdommen i yngre alder, ofte kvinner.

Erytemi (kode ICD-10 - C94.1) har en kronisk kurs.

Blodceller og sykdomsmekanisme

Mekanismen for erythremi utvikler seg som følger.

Erytrocytter - Røde blodlegemer, de viktigstehvis funksjon er overføringen av oksygen til alle celler i kroppen vår. De er produsert i beinmarg, milt og lever. Benmargen finnes i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, skalleskruer og brystben. 96% av de røde blodcellene er fylt med hemoglobin, som utfører åndedrettsfunksjonen. Rød farge er gitt til dem av jern. Erytrocytter dannes av stamcellen. Deres karakteristiske evne er evnen til å dele (multiplisere), transformere til noen annen celle.

I beinene er det også et gul benmarg,som er representert av fettvev. Han begynner å utvikle blodlegemer bare under ekstreme forhold, når de gjenværende kildene til hematopoier ikke utfører sine funksjoner.

Erythremia (ICD-10 - internasjonal klassifiseringsykdom, hvor den oppgitte sykdommen er tildelt kode C 94.1) - en sykdom hvis patogenese ennå ikke er studert. Av grunner som fortsatt ikke er fullt forstått av legene, begynner kroppen å intensivt produsere røde blodlegemer, som slutter å passe i blodet, blodets viskositet øker, og blodproppene begynner å danne seg. Over tid øker hypoksi (oksygen sult). Cellene mottar ikke riktig ernæring, en feil oppstår i det generelle kroppssystemet.

Noen interessante fakta om erythremia

1. Erythremia er den mest gunstige sykdommen av alle leukemier. Det vil si at den oppfører sig passivt i lang tid og fører til komplikasjoner ganske sent.
2. Det kan være asymptomatisk og ikke rapportere seg i mange år.
3. Til tross for forhøyede blodplaterivåer, er pasienter utsatt for stor blødning.
4. Erythremia har en familiær disposisjon, derfor, hvis det er en pasient i familien, øker risikoen for forekomst hos en av slektningene.

Årsaker til Eritremia

Som andre typer leukemi er erythremi fortsatt ikke fullt ut forstått, og årsakene til forekomsten er ikke identifisert. Faktorer som bidrar til utseendet er imidlertid uttrykt:

1. Genetisk predisposisjon.
2. Giftige stoffer i kroppen.
3. Ioniserende stråling.

Genetisk predisposisjon

Det er for tiden ukjent hvilke generMutasjoner forårsaker utseendet av erythremi, men det er blitt fastslått at sykdommen i familien ofte ofte kommer igjen i etterfølgende generasjoner. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen økes flere ganger hvis en person lider:

• Down-syndrom (brudd på formen og nakken, utviklingsforsinkelsen);
• Klinefelter syndrom (uforholdsmessig figur og mulig utviklingsforsinkelse);
• Blodsyndrom (kort statur, pigmentering i ansiktet og dets uforholdsmessige utvikling, følsomhet mot kreft);
• Marfan syndrom (lidelser i utviklingen av bindevev).

Predisponeringen til erythremi skyldes det faktumat det genetiske mobilapparatet (inkludert blodapparatet) er ustabilt, blir derfor en person utsatt for eksterne negative effekter - giftstoffer, stråling.

stråling

Selv røntgenstråler og gammastråler blir delvis absorbert av kroppen, som påvirker genetiske celler. De kan dø eller mutere.

Den kraftigste radioaktive strålingen er imidlertid mottatt av personer som behandler onkologiske sykdommer med kjemoterapi, samt de som var på epicenteret av eksplosjonene av kraftverk eller atombomber.

Giftige stoffer

Når de tas inn, kan de forårsakemutasjon av genetiske celler. Disse stoffene kalles kjemiske mutagener. Etter mange studier fant forskerne at pasienter med erythremi var i kontakt med disse stoffene før utviklingen av sykdommen. Disse stoffene inkluderer:

• benzen (finnes i bensin og mange kjemiske løsningsmidler);
• antibakterielle stoffer (spesielt "Levomitsetin");
• cytostatika (anticancer).

Stadier av erythremi og deres symptomer

Erythremia stadium har følgende: innledende, distribuert og terminal. Hver har sine egne symptomer. Den første fasen kan vare i flere tiår uten å vise alvorlige symptomer. Litt symptomatiske pasienter skyldes vanligvis andre, mindre alvorlige sykdommer. Tross alt, selv leger ikke ofte betaler nok oppmerksomhet til en ikke-ideell blodprøve.

Hvis det er en første erythremi, har blodprøver moderate abnormiteter.

Den første fasen er også preget av rasktretthet, svimmelhet, tinnitus. Pasienten sover ikke godt, føles kald i lemmer, hevelse av armer og ben ser ut. Det er en nedgang i mental ytelse. Ingen eksterne manifestasjoner av sykdommen ennå. Hodepine betraktes ikke som et spesifikt symptom på sykdommen, men det oppstår i utgangspunktet på grunn av dårlig sirkulasjon i hjernen. Av samme grunn, redusert syn, oppmerksomhet og oppfinnsomhet.

Med diagnosen erytthia, symptomene på sykdommen påDen andre fasen har sine egne egenskaper - tannkjøttet bløder, små hematomer blir merkbare. Mørke flekker (symptomer på trombose) og til og med trofiske sår kan dukke opp på beina. Økte organer hvor røde blodlegemer dannes - milten og leveren. På grunn av utviklingen av sykdommen svulmer lymfeknuterne.

Den andre fasen av erythremi kan vare ca 10år. Vekt merkbart redusert. Huden får en kirsebær tone (oftest armene og beina), den myke ganen endrer farge, den harde beholder sin tidligere nyanse. Pasienten er bekymret for kløende hud, noe som øker etter å ha bading i varmt eller varmt vann. På kroppen blir svulne årer merkbar på grunn av overflod av blod, spesielt i nakken. Øyne ser ut til å helles med blod, fordi erythremi, symptomene som er ganske åpenbare i andre fase, fremmer blodstrømmen til øyekarrene.

På grunn av dårlig blodsirkulasjon i kapillærene, er det smerte og brennende i fingrene og tærne. I avanserte tilfeller blir cyatoniske flekker på dem merkbare.

Det er bein og epigastriske smerter. Leddgikt smerte er forbundet med et overskudd av urinsyre. Generelt er nyrenes arbeid nedsatt, pyelonefrit er ofte diagnostisert, og uratovye nyre steiner er funnet.

Nervesystemet lider. Pasienten er nervøs, hans humør er ustabil, tårefull og endres ofte.

Blodviskositeten øker, noe som fører til utseendet av blodpropper i en rekke vaskulære områder. Det er også risiko for åreknuter.

Advarsel! Pasienter kan også lide av hypertensjon og åpning av sår i tolvfingertarmen. Dette skyldes en nedgang i kroppens forsvar og en økning i antall Helicobacter pylori - det er denne bakterien som forårsaker såret.

Den tredje fasen av erytremi er preget avlyshet i huden, hyppig besvimelse, svakhet og sløvhet. Observerte langvarig blødning under minimal skade, aplastisk anemi på grunn av en reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet.

Den tredje fasen av erythremi: symptomer og komplikasjoner

Erythremia er en blodsykdom som ligger på den tredjeFasen blir aggressiv. På dette stadiet gjennomgår beinmargceller fibrose. Han kan ikke lenger produsere røde blodlegemer, slik at normene for blodkroppene faller, noen ganger til kritiske indikatorer. Fokus på mykhet forekommer i hjernen, begynner leverfibrose. I galleblæren er tykk, viskøs galle og pigmentstein. Konsekvensen av dette er cirrhose og vaskulær okklusjon.

Tidligere er det økt tromboseble dødsårsak til pasienter med erytremi. Veggene til fartøyene gjennomgår endringer, det er blokkering av venene i hjernens, milt, hjerte og ben. Det er utslettende endarteritt - blokkering av beinene i beina med risiko for fullstendig innsnevring.

Nyrer påvirkes. På grunn av veksten av urinsyre, lider pasienter med leddgikt i leddgikt.

Advarsel! I erythremia endrer beina og armene ofte nyanse. Pasienten er utsatt for bronkitt og katarralsykdommer.

Sykdomskurs

Erythremia er en langsom sykdom. Sykdommen kommer i sin egen sakte, dens utbrudd er progressiv og diskret i naturen. Pasienter lever noen ganger i flere tiår, ikke oppmerksom på mindre symptomer. Imidlertid kan blodpropper i mer alvorlige tilfeller forårsake død innen 4-5 år.

Sammen med erytthia, er milten forstørret. Fordel skjæret av levercirrhose og skade på diencephalon. Allergiske og smittsomme komplikasjoner kan være involvert i løpet av sykdommen, noen ganger tolererer ikke pasienter visse grupper av legemidler, lider av urticaria og andre hudsykdommer. Forløpet av sykdommen er komplisert av komorbide forhold, fordi diagnosen vanligvis gjøres for eldre mennesker.

Post-eremitemisk myelofibrose er en gjenfødelsesykdom fra godartet til ondartet. Tilstanden er naturlig hos pasienter som har levd opp til denne perioden. I dette tilfellet innrømmer legene at erythremia har fått et svulstegn.

Det er ekstremt viktig å diagnostisere erythremia og ordinere riktig behandling. Diagnosen inkluderer en rekke studier.

Blodtest for erythremi

Med diagnosen "erythremia" blodprøve, indikatorersom er svært viktige for diagnose, gjøres først. Først av alt er det et komplett blodtall. Det avvik fra normen i det blir den første alarmklokken. Erytrocyttall økte. I utgangspunktet er det ukritisk, men med utviklingen av sykdommen øker det, og i siste fase faller det. Det normale nivået av røde blodlegemer hos kvinner er fra 3,5 til 4,7 og hos menn fra 4 til 5.

Hvis erythremia er diagnostisert, en blodprøveindikatorene som indikerer en økning i røde blodlegemer, taler om en tilsvarende økning i hemoglobin. Hematokrit, som indikerer blodets evne til å bære oksygen, økte til 60-80%. Fargeindeksen endres ikke, men i tredje fase kan det være noe - normalt, hevet eller senket. Blodplater og leukocytter er forhøyet. Leukocytter vokser flere ganger, og noen ganger mer. Produksjonen av eosinofiler (noen ganger med basofiler) er forbedret. Alvorlig forhøyede blodplater. Erytrocyt sedimenteringshastighet - ikke høyere enn 2 mm / time.

Ak, det totale blodtallet, selv om det er viktig i den første diagnosen, er uinformativ, og bare på grunnlag er det ikke gjort noen diagnose.

Andre studier med erythremi

• Biokjemisk analyse av blod. Hovedmålet er å bestemme mengden jern i blodet og nivået på leverprøver - AST og ALT. De frigjøres fra leveren ved ødeleggelse av cellene. Bestemmelsen av antall bilirubin indikerer alvorlighetsgraden av prosessen med destruksjon av røde blodlegemer.
• Benmargepunktur. Analysen er tatt med en nål, som injiseres i huden, i periosteumområdet. Metoden indikerer tilstanden til hematopoietiske celler i benmargen. Studien indikerer antall celler i beinmarg, tilstedeværelse av kreftceller og fibrose (spredning av bindevev).
• Med en diagnose av kronisk erythremi, gjør de ogsålaboratorie markører og abdominal ultralyd. Ultrasonography avslører overflod av organer med blod, forstørrelse av leveren og milt, samt foci av fibrose i dem.
• Dopplerografi indikerer hastigheten på bevegelsen av blodet og bidrar til å identifisere blodpropper.

Erythremia Behandling

Det skal bemerkes at erytremi er ofte sakte.går frem og har et godartet kurs. Først og fremst anbefaler leger at du skal forandre din livsstil - å være i frisk luft mer, gå, få positive følelser (endorfinbehandling oppnår noen ganger fantastiske resultater). Produkter som inneholder mye jern og C-vitamin bør utelukkes.

I den første fasen av sykdommen er hovedmålet fordiagnosen "erythremia" - redusere blodparametrene til normal: hemoglobin - til 150-160, og hematokrit - til 45-46. Det er også viktig å negere komplikasjonene forårsaket av sykdommen - sirkulasjonsforstyrrelser, smerter i fingrene, etc.

Normaliser hematokrit med hemoglobinhjelpblodsetting, som i dette tilfellet er vant til denne dagen. Imidlertid er denne prosedyren gjort innenfor rammen av beredskapsbehandling, fordi den stimulerer benmarg og funksjonen av trombopoiesis (prosessen med dannelse av blodplater). Det er også en prosedyre kalt erytrocytaferes, som består i å rense blodet fra røde blodlegemer. I dette tilfellet forblir blodplasmaet.

medisinering

Cytotoksiske stoffer er anticancer medisiner.av naturen, som brukes i komplikasjoner av erythremia - sår, trombose, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen, som oppstår i den andre fasen av sykdommen. Mielosan, Busulfan, Hydroksyurea, Imifos, Radioaktivt fosfor. Sistnevnte betraktes som effektiv på grunn av at det akkumuleres i beinene og hemmer hjernefunksjonen.

Glukokortikosteroider er foreskrevet forhemolytisk anemi av autoimmun genese. Spesielt populært er Prednisolon. Hvis behandlingen ikke gir de riktige resultatene, foreskrives en operasjon for å fjerne milten.

For å unngå jernmangel, kan jernholdige legemidler foreskrives - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Foreskrive også, etter behov, følgende grupper av legemidler:

1. Antihistaminer.
2. Reduserer blodtrykket.
3. Antikoagulanter (blodfortynnere).
4. Hepatobeskyttelse.

Erythremia, som ofte behandles på et sykehus, er en alvorlig sykdom som forårsaker mange komplikasjoner. Det er viktig å identifisere det så snart som mulig og starte behandlingen.